Несахарный диабет (лат. Diabetes insipidus) – редкое заболевание (3 случая на 100 000), которое возникает в результате недостаточной выработки у больного антидиуретического гормона вазопрессина, помогающего почкам сохранять в организме необходимое количество жидкости. При несахарном диабете почки у больного человека начинают выделять аномально много мочи. При норме до полутора литров в сутки, они могут выдать от 3 до 30 литров мочи! Моча имеет низкую плотность, бесцветна и без запаха. Кроме того, больного постоянно мучает сильная жажда, несмотря на то, что он много пьет.
Несахарный диабет – что это такое?
В головном мозге есть небольшой отдел - гипоталамус, отвечающий за гомеостаз организма. Гипоталамус регулирует выработку вазопрессина – антидиуретического гормона (АДГ), который играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме. Вазопрессин попадает из гипоталамуса в гипофиз, откуда, по мере необходимости, выделяется в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды, из-за чего появляется полиурия (обильное мочеиспускание).
Несахарный диабет диагностируется, когда гормон вазопрессин начинает вырабатываться неадекватно (центральный несахарный диабет), либо при сниженной почечной реакции на антидиуретический гормон (почечный несахарный диабет). Также, несахарное мочеизнурение может возникать у женщин во время беременности (гестационный несахарный диабет) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма заболевания).
Не каждый диабет сахарный…
Несахарный диабет отличается от сахарного диабета – это два совершенно разных заболевания. Несмотря на то, что их некоторые симптомы имеют определенную схожесть (постоянная жажда, обильное мочеиспускание), механизм возникновения этих болезней разный.
Сахарный диабет вызывает высокий уровень глюкозы в крови из-за неспособности организма использовать глюкозу крови для получения энергии. У людей с несахарным диабетом обычно сахар в норме, однако их почки не могут сбалансировать количество жидкости в организме.
Несахарный диабет, как правило, встречается у мужчин чаще, чем у женщин.
Ниже приведены отличия несахарного мочеизнурения от сахарного диабета и психогенной полидипсии:
|
Признак |
Несахарный диабет |
Сахарный диабет |
Психогенная полидипсия |
|---|---|---|---|
|
Жажда |
Очень сильная |
Сильная |
Очень сильная |
|
Кол-во мочи в сутки |
3-15 литров |
до 2-3 литров |
3-15 литров |
|
Дебют болезни |
Острый |
Постепенный |
Острый |
|
Ночной энурез |
Присутствует |
Присутствует при уровне сахара в крови >13,5 ммоль/л |
Присутствует |
|
Повышение глюкозы в крови |
Нет |
Да |
Нет |
|
Сахар в моче |
Нет |
Да |
Нет |
|
Относительная плотность мочи |
Низкая, < 1,005 |
Высокая |
Низкая, < 1,005 |
|
Состояние пациента при проведении теста с сухоядием |
Ухудшается |
Без изменений |
Без изменений |
|
Объем выделяемой мочи при проведении теста с сухоядием |
Не меняется |
Не меняется |
Уменьшается до нормальных значений |
|
Уровень мочевой кислоты в крови |
>5 ммоль/л |
Повышается при тяжелой декомпенсации |
<5 ммоль/л |
Причины возникновения недуга
- доброкачественные или недоброкачественные (с наличием метастазов) опухоли гипофиза или гипоталамуса;
- сильный ушиб головы, черепно-мозговая травма;
- патологии гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга;
- семейная наследственность несахарного диабета;
- хирургические операции на головном мозге;
- нарушение восприятия антидиуретического гормона вазопрессина почками (первичная тубулопатия).
Как отмечает И.И. Дедов в учебнике "Эндокринология", каждый 5-й случай диагностированного несахарного диабета вызван нейрохирургическими вмешательствами.
Симптомы несахарного диабета
Заболевание протекает одинаково у мужчин и женщин. Возникает в любом возрасте, как правило, от 20 до 40 лет.
Когда начинается несахарный диабет, его симптомы трудно не заметить, так как значительно увеличился объем ежедневной полиурии. Моча бесцветная, низкой плотности, не имеет ни цвета ни запаха.
Второй характерный симптом несахарного мочеизнурения - чувство ненасытной жажды или полидипсия. Человек, страдающий от частого мочеиспускания, вынужден выпивать большое количество воды и других напитков. Такая неуемная жажда больного обычно становится заметной для окружающих.
Вот что говорит Елена Малышева о симптоматике этой болезни:
Перечислим все симптомы несахарного диабета:
- частое и обильное мочеиспускание, от 4 до 30 литров в сутки;
- сильная жажда;
- бессонница;
- снижение артериального давления;
- потеря веса;
- анорексия;
- проблемы с пищеварением;
- усталость;
- повышенная возбудимость;
- боли в мышцах;
- эмоциональный дисбаланс;
- сухость кожи и слизистых оболочек;
- снижение потенции у мужчин, нарушения менструального цикла у женщин;
- растяжение и опущение желудка от большого объема поступающей воды;
- дегидратация организма.
|
Общая характеристика несахарного диабета |
|
|---|---|
|
Этиология |
А) Центральный (гипоталамо-гипофизарный): идиопатический, симптоматический (опухоли), врожденный. Б) Почечный: приобретенный (токсичные лекарства, патология почек), врожденный |
|
Патогенез |
А) Центральный НД: дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона. Б) Почечный ГД: потеря чувствительности почек к эндогенному вазопрессину |
|
Эпидемиология |
Редкая болезнь, чаще в возрасте 20-40 лет, каждый 5-й случай обусловлен хирургическим вмешательством в область головного мозга. Врожденные формы и почечный НД – очень редки |
|
Основные клинические проявления |
Полиурия >4-5 литров в день, до 20 и более литров в день, полидипсия, никтурия (учащение позывов к мочевыделению в ночное время суток), энурез у детей. |
|
Диагностика |
|
|
Дифференциальная диагностика |
Психогенная полидипсия, почечный несахарный диабет, причины центрального НД (идиопатический или симптоматический) |
|
Лечение |
Десмопрессин 0,1 – 0,4 мг перорально или 1-3 капли 2-3 раза в день интраназально. |
|
Прогноз |
При отсутствии ограничения жидкости, пациенту ничего не угрожает. Основная опасность – обезвоживание организма. |
Основной опасностью несахарного мочеизнурения является обезвоживание - потеря организмом большего объема жидкости, чем он получает.
Признаки обезвоживания организма:
- жажда
- сухая кожа;
- усталость;
- медлительность, заторможенность;
- головокружение;
- затуманенное сознание;
- тошнота.
Сильное обезвоживание может привести к судорогам, необратимым повреждениям головного мозга и даже к смерти.
Немедленно обратитесь к врачу!
Как правило, человек может легко предотвратить обезвоживание организма путем увеличения количества выпитой жидкости. Тем не менее, некоторые люди не понимают, что даже большой объем выпитой жидкости может привести к обезвоживанию организма. Этот случай может иметь место при несахарном мочеизнурении. Поэтому, следует немедленно обратиться за медицинской помощью при возникновении признаков тяжелого обезвоживания:
- затуманенное сознание;
- головокружение;
- медлительность.
Типы несахарного диабета
Несахарный диабет может возникать в различных формах, в зависимости от этиологии. Различают следующие типы несахарного диабета:
- центральный (нейрогенный);
- нефрогенный (почечный);
- гестационный (несахарный диабет беременных);
- инсипидарный (дипсогенный, нервный).
Центральный (нейрогенный) несахарный диабет
Центральный несахарный диабет возникает при нарушении работы гипоталамуса или гипофиза в головном мозге, что приводит к нарушению нормального производства, хранения и высвобождения антидиуретического гормона вазопрессина. Вазопрессин заставляет почки выводить слишком много жидкости из организма, что приводит к увеличению мочеиспускания (полиурии).
К нарушению функций гипоталамуса или гипофиза могут привести следующие причины:
- хирургические операции на головном мозге;
- острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические заболевания, туберкулез;
- воспалительные заболевания головного мозга;
- сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы в артериях головного мозга, которые приводят к нарушению кровообращения сосудов, снабжающих гипофиз и гипоталамус;
- опухолевые процессы в гипофизе и гипоталамусе, кисты (доброкачественные опухоли);
- черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
- воспалительные, дегенеративные повреждения почек, препятствующие восприятию ими вазопрессина.
Центральный несахарный диабет также может быть результатом унаследованного дефекта в гене, который производит вазопрессин, хотя эта причина встречается крайне редко. В некоторых случаях причина нейрогенного несахарного диабета остается неизвестной.
Нефрогенный (почечный) несахарный диабет
Почечный несахарный диабет возникает, когда почки перестают реагировать на вазопрессин и продолжают удалять слишком много жидкости из организма. Почечный несахарный диабет может возникнуть в результате наследственных изменений генов или мутаций, которые провоцируют нарушение клетками нефрона почек восприятия вазопрессина.
Другие причины возникновения почечной формы заболевания:
- серповидно-клеточная анемия - редкое заболевание;
- врожденная наследственность;
- повреждение медуллы почек или мочевых канальцев нефрона;
- хронические заболевания почек - поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение амилоида ткани) почек; хроническая почечная недостаточность;
- некоторые лекарственные препараты, токсичные для тканей почек (нефротоксичные препараты, к ним относятся: литий, амфотерицин B, гентамицин, тобрамицин, амикацин и нетилмицин, циклоспорин);
- низкий уровень калия в крови;
- высокий уровень кальция в крови;
- закупорка мочевыводящих путей.
Причины возникновения нефрогенного несахарного диабета в некоторых случаях могут быть неизвестны.
Инсипидарный (нервный) несахарный диабет
Дефект в восприятии механизма жажды, за который отвечает гипоталамус, вызывает дипсогенную (инсипидарную) форму недуга. Этот дефект приводит к аномальному увеличению жажды и потреблению жидкости, что подавляет секрецию вазопрессина и увеличивает диурез.
Одни и те же события и условия, которые повреждают гипоталамус или гипофиз – хирургическое вмешательство, инфекции, воспаления, опухоли, травмы головы, могут также повредить механизм возникновения жажды. Некоторые лекарства или проблемы с психическим здоровьем, могут предрасполагать человека к возникновению дипсогенного несахарного диабета (нервной полидипсии).
Несахарный гестационный диабет у беременных женщин
Несахарный гестационный диабет возникает у женщин во время беременности. В некоторых случаях плацента – временный орган, соединяющий мать и ребенка, приводит к недостатку уровня вазопрессина у матери. В остальных случаях беременные женщины производят больше простагландинов – физиологически активных веществ, снижающих чувствительность почек к вазопрессину.
У большинства беременных женщин гестационный несахарный диабет проходит в мягкой форме и не вызывает заметных симптомов. Гестационный несахарный диабет обычно проходит после рождения ребенка, однако он может вернутся при повторной беременности.
Диагностика несахарного диабета
Данное заболевание диагностируется комплексно, при помощи:
- изучения медицинской карты пациента и анализа семейной истории болезни;
- визуального осмотра пациента;
- клинического и суточного анализа мочи;
- анализа крови;
- пробы с лишением жидкости;
- магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Медицинская карта и семейная история болезни
Анализ медицинской карты пациента и семейной истории заболевания помогает врачу первично диагностировать несахарное мочеизнурение. Врач осматривает пациента, просит рассказать о возникших симптомах и интересуется, болеет ли кто-то из родственников пациента несахарным диабетом или не испытывает ли аналогичных симптомов?
Медицинский осмотр пациента
Помогает в диагностике и физиологический осмотр больного. Врач, как правило, осматривает его кожу и внешний вид, проверяя на наличие признаков обезвоживания. Сухость кожных покровов указывает на обезвоживание.
Анализы при несахарном диабете
Клинический анализ мочи
Пациент собирает мочу в специальный контейнер у себя дома или в медицинском учреждении. Анализ должен показать степень плотности мочи. Если моча является сильно разбавленной, не имеет запаха, то это один из признаков несахарного диабета.
Анализ мочи также может показать наличие в ней сахара – этот фактор позволяет различить сахарный и несахарный диабет. При несахарном диабете в моче сахар не обнаруживается.
|
Плотность мочи |
<1005 (если больше – диагноз исключается) |
|
Гипоосмолярность мочи |
< 300 мОсм/кг |
Суточный анализ мочи
Лечащий врач также может назначить суточный анализ мочи для измерения общего количества мочи, вырабатываемого почками (суточный диурез). Если мочи выделяется более 4 литров в сутки - это повод для медикаментозного лечения заболевания.
Общий анализ крови
Общий анализ крови позволяет определить уровень натрия в организме, который помогает диагностировать несахарный диабет, а в некоторых случаях, определить тип несахарного диабета. Этот анализ также показывает уровень сахара в крови, что имеет значение для диагностики этого типа диабета.
Проба с лишением жидкости (тест с сухоядием)
Проба с лишением жидкости является самым информативным методом диагностики полиурических синдромов несахарного диабета. При помощи этого анализа можно проследить за изменением веса больного и проанализировать концентрацию мочи после ограничения потребления жидкости.
Методика проведения анализа
- Утром больного взвешивают, берут кровь, чтобы определить уровень натрия в крови и осмолярность крови, а также анализ мочи для оценки ее осмолярности и относительной плотности.
- Пациент не употребляет жидкость в течение 8-12 часов.
- После чего, каждые 1-2 часа больного взвешивают и повторяют лабораторные исследования.
Тест с сухоядием завершается, если:
- вес больного стал меньше на 3-5% (это явный признак несахарного диабета;
- появилась нестерпимая жажда;
- ухудшилось физиологическое состояние больного (рвота, головная боль, частый пульс);
- уровень натрия и осмолярность крови стали превышать норму.
Если уровень осмолярности крови и натрия в крови повысился, а вес больного снизился на 3-5% - диагностируется центральный несахарный диабет.
Если вес не понизился, количество выделяемой мочи уменьшилось во время теста, а показатели натрия в крови остались в норме – это нефрогенный несахарный диабет.
Н. Лавин в своем труде «Эндокринология» пишет, что увеличение объема мочи, гипоосмоляльность плазмы (< 285 мосмоль/кг) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить нервную полидипсию. Если полиурия возникла на фоне недавней черепно-мозговой травмы и проведенной операции на головном мозге, в анамнезе позволяют заподозрить центральный несахарный диабет.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Магнитно-резонансная томография (МРТ) не является основным анализом при диагностики несахарного мочеизнурения, но позволяет выявить проблемы с гипоталамусом или гипофизом у пациента, что помогает врачу в постановке диагноза.
Лечение несахарного диабета
Объем потери жидкости с мочой – основной критерий для назначения лечения рассматриваемого заболевания:
|
Объем мочи / сутки |
Лечение |
|---|---|
|
<4 литров |
Соблюдение диеты и питья в достаточном количестве для восполнения жидкости. Лекарства не назначаются. |
|
>4 литров |
Прием препаратов, замещающих действие гормона возопрессина либо стимулирующих его выработку |
Лечение также зависит от вида несахарного диабета, потому его может назначить как врач-нефролог, так и эндокринолог, специализирующийся на лечении расстройств гормонпродуцирующих желез.
Центральный несахарный диабет. Десмопрессин – лекарственный препарат, содержащий синтетический гормон, назначается для лечения центрального несахарного диабета. Препарат поставляется в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Лекарство восполняет гормон вазопрессин, недостаток которого обнаруживается у больных несахарным диабетом. Прием искусственного гормона десмопрессина помогает пациенту справляться с симптомами центрального несахарного диабета, тем не менее, это не излечивает болезнь полностью.
Нефрогенный несахарный диабет. В некоторых случаях почечный несахарный диабет проходит после устранения причины заболевания. Например, смена нефротоксичного лекарства или восстановление баланса кальция или калия в организме помогает вылечить этот тип диабета.
Лекарства для нефрогенного несахарного диабета включают в себя мочегонные средства (диуретики), принимаемые либо самостоятельно, либо в сочетании с аспирином или ибупрофеном. Врач может назначить диуретики, чтобы помочь почкам выводить жидкость из организма. Как это ни парадоксально, у людей с нефрогенным несахарным диабетом, класс диуретиков, называемых тиазидами, уменьшает выработку мочи и помогает почкам концентрировать мочу. Аспирин или ибупрофен также помогают уменьшить объем мочи.
Инсипидарный синдром (нервный несахарный диабет). Современная медицина до сих пор не нашла эффективного способа лечения дипсогенного несахарного диабета. Больному может быть рекомендовано сосать кусочки льда или кислые леденцы, чтобы увлажнить рот и увеличить приток слюны для уменьшения жажды.
Для человека, который просыпается несколько раз за ночь, чтобы помочиться из-за нервного несахарного диабета, может помочь прием небольших доз Десмопрессина.
Врач должен контролировать уровень натрия в крови пациента, чтобы предотвратить развитие гипонатриемии - низкого уровня натрия в крови.
Гестационный несахарный диабет. Врачи также назначают прием Десмопрессина женщинам с гестационным несахарным диабетом. Большинство женщин не нуждаются в лечении после родов.
Люди, страдающие несахарным диабетом, могут предотвратить серьезные проблемы и жить нормальной жизнью, если они следуют рекомендациям врачей и держат болезнь под контролем.
Питание и диета
Ученые не обнаружили большой роли питания и диеты в возникновении или предотвращении несахарного диабета. От пациента требуется соблюдать адекватный питьевой режим и принимать назначенные лекарства, если они назначены.
Несахарный диабет у детей
У детей может быть врожденная форма несахарного диабета, т.к. в основном это заболевание возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Если врожденной патологии не замечалось, но ребенок стал обильно и часто мочиться, много пить, стал вялым, раздражительным, то это повод обратиться к врачу.
Иногда несахарный диабет может начаться у ребенка в подростковом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но основные симптомы те же – полиурия и неуемная жажда.
Дети с центральным несахарным диабетом, при правильном контроле, могут вести полноценную, здоровую жизнь. Дети с почечным несахарным диабетом также способны вести относительно нормальную жизнь, но при условии надлежащего медицинского наблюдения, особенно, если заболевание было запущенным.
Резюме
- При несахарном диабете больной выделяет большое количество мочи (>3 литров в сутки) и очень много пьет.
- Несахарный диабет возникает в результате недостаточной выработки в головном мозге антидиуретического гормона вазопрессина (центральный несахарный диабет), а также при неправильной реакции почек на поступление вазопрессина (почечный несахарный диабет). Кроме того, болезнь может возникнуть у женщины во время беременности (гестационный несахарный диабет) или при неправильном восприятии организмом жажды (нервная или инсипидарная форма диабета).
- Основная опасность несахарного мочеизнурения заключается в обезвоживании организма, когда жидкости теряется больше, чем поступает.
- Несахарный диабет диагностируется путем проведения комплекса исследований: изучения медицинской карты пациенты и его семейной истории болезней, медицинского осмотра, сдачи анализов мочи и крови, пробы с лишением жидкости и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
- Для лечения несахарного диабета назначается обильное питье для восполнения запасов жидкости в организме и соблюдение диеты. В тяжелых случаях, когда суточный объем выделяемой мочи превышает 4 литра, назначают лекарственные средства, замещающие действие вазопрессина или стимулирующие его выработку (Десмопрессин).
Источники:
Дедов И.Н. Эндокринология. М., 2009.
Лавин Н. Эндокринология / перевод с англ. В.И. Кандрор. М.: Практика, 1999.
, Diagid.ru, 14.02.2017.